Comment optimiser la prise de décision pour l’implantation de défibrillateur dans la cardiomyopathie hypertrophique ?
La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une maladie cardiaque génétique qui touche environ 120 000 personnes en France. Elle représente une cause majeure de mort subite cardiaque, notamment chez les athlètes de moins de 35 ans.
Aujourd’hui, la seule prévention efficace de la mort subite cardiaque, en dehors de la restriction d’exercice, est le défibrillateur automatique implantable (DAI) mais les indications de son implantation restent controversées.
Pour répondre à cette problématique, le Pr Philippe Charron lance le projet OPTIM-HCM. Il a pour objectif principal d’améliorer la prise de décision en matière de DAI en développant un nouveau modèle de prédiction de la mort cardiaque subite dans la cardiomyopathie hypertrophique tout en se basant sur des biomarqueurs d’imagerie et de génétique.
Le contexte : comment améliorer la décision d’implanter un défibrillateur automatique ?
Qu’est-ce que la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ? Cette maladie est caractérisée par un épaississement anormal du muscle cardiaque (myocarde), qui raidit le muscle ventriculaire gauche et empêche ainsi la fonction de pompage du cœur.
- Symptômes : perte de connaissance, douleurs thoraciques, essoufflement, insuffisance cardiaque, etc.
- Complications possibles : arythmie auriculaire (avec un risque d’accident vasculaire cérébral) ou arythmie ventriculaire (avec un risque de mort subite).
Compte tenu d’une possible évolution dramatique de la CMH, l’identification des patients qui devraient recevoir un défibrillateur automatique implantable (DAI) est d’une importance primordiale.
Cependant, les indications de l’implantation d’un DAI restent controversées. Provenant de la société américaine de cardiologie, de la Haute Autorité de Santé (HAS) et de la société européenne de cardiologie, les différentes recommandations reposent sur des études rétrospectives qui présentent des limites importantes :
- Manque de puissance prédictive des caractéristiques sur lesquelles elle est basée,
- Non-prise en compte des marqueurs de risque d’IRM et de génétique récemment identifiés,
- Seuil arbitraire pour l’implantation,
- Non-prise en compte des effets indésirables des défibrillateurs,
- Absence d’évaluation médico-économique.
Par conséquent, et face à cette situation, il est nécessaire et urgent d’apporter des améliorations à la prise en charge de la CMH.
Le projet OPTIM-HCM : une étude prospective pour proposer de nouvelles recommandations
L’objectif principal du projet de recherche OPTIM-HCM est d’améliorer la prise de décision en matière de défibrillateur automatique implantable, en développant un nouveau modèle de prédiction de la mort subite cardiaque dans la cardiomyopathie hypertrophique. Cela permettra une diminution de la mortalité et une meilleure qualité de vie pour les patients.
- La 1ère étude prospective à prendre en compte les marqueurs de risque récents tels que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et la génétique dans un modèle multivarié, et à intégrer les effets indésirables potentiels du DAI dans la stratégie globale de prise de décision.
- Conçue dans le but de proposer une révision des recommandations internationales pour l’implantation des défibrillateurs chez les patients atteints de CMH.
Le déroulé du projet de recherche OPTIM-HCM
Notre hypothèse est que les données disponibles et mesurables de façon non invasive in vivo en IRM, sont très sous-exploitées dans cette pathologie, malgré leur richesse et leur précision.
L’étude OPTIM-HCM vise donc à générer des données détaillées, innovantes et multimodales complémentaires grâce à l’utilisation des dernières techniques d’imagerie et de génétique, afin de faire évoluer le score de risque de mort subite actuellement utilisé pour la décision de poser un défibrillateur automatique implantable.
Le projet s’appuie sur l’expertise conjointe de notre Core Lab ICAN Imaging, de l’équipe d’imagerie cardiovasculaire de la Pitié Salpêtrière (ICT) et de l’équipe d’imagerie cardiovasculaire du Laboratoire d’Imagerie Biomédicale (LIB, Sorbonne Université, INSERM, CNRS), sous la direction du Pr Alban Redheuil, de Nadjia Kachenoura (DR INSERM) et Khaoula Bouazizi (IR INSERM).
À mi-2023, 600 examens d’IRM cardiaque provenant d’une trentaine de centres en France ont déjà été analysés afin d’étudier les biomarqueurs de la fonction, la structure et la morphologie cardiaque.
- Données étudiées: données cliniques, IRM, échocardiographie, données génétiques, données biologiques
- Durée totale de l’étude : 72 mois
- Budget total: 1 063 698 €
- Porteur du projet: Pr Philippe Charron, PU-PH, Chef de l’équipe de recherche génomique et physiopathologie des maladies du Myocarde (UMR 1166/IHU ICAN) et Coordonnateur du Centre de Référence pour les Maladies Cardiaques héréditaires ou rares (Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, AP-HP)
Pour aller plus loin, le rôle essentiel de nos mécènes
Le Triomphe du cœur, un fonds de dotation privé en faveur de la recherche sur la mort subite chez l’adulte, s’engage auprès des équipes de l’IHU ICAN pour soutenir le projet OPTIM-HCM.
Nous remercions chaleureusement ce nouveau mécène pour son engagement et sa confiance !
Ce projet a encore besoin de soutien !
Contactez Francine Trocmé (Directrice Mécénat et Communication IHU ICAN) pour en savoir plus sur notre activité de recherche contre la cardiomyopathie hypertrophique, et les modalités de soutien.
