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Le projet ACORE : apport diagnostic, pronostic et aspects physiopathologiques dans la cardiomyopathie arythmogène

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Contexte

  • Classée dans les maladies rares, la Cardiomyopathie Arythmogène (CA) est une cardiomyopathie héréditaire responsable de troubles du rythme ventriculaire graves pouvant conduire à la mort subite ou l’insuffisance cardiaque.
  • Cette pathologie a été décrite pour la première fois en 1982 au sein de l’hôpital de la Pitié Salpêtrière, où plus de 500 patients atteints de cette maladie rare ont été suivis depuis.
  • Malgré les avancées récentes sur le diagnostic, la génétique ou le pronostic de cette pathologie, de nombreuses problématiques demeurent concernant le diagnostic et la stratification pronostique. Elle reste la cardiomyopathie héréditaire dont le diagnostic est le plus difficile car aucun critère clinique ou d’imagerie n’est spécifique.
  • Identifier de nouveaux biomarqueurs diagnostiques est donc un enjeu majeur dans cette pathologie.

Objectifs du projet

  • Identifier de nouveaux biomarqueurs d’inflammation chez les patients atteints de la cardiomyopathie arythmogène, ou porteurs de mutation(s) responsable(s),
  • Déterminer la valeur diagnostique des nouveaux biomarqueurs (circulants et d’imagerie) identifiés vis-à-vis des critères diagnostiques actuels
  • Améliorer le diagnostic de la cardiomyopathie arythmogène pour accélérer la prise en charge des patients.

Bénéfices patients

  • Améliorer le diagnostic pour une prise en charge plus précoce de la Cardiomyopathie Arythmogène

Durée de l'étude

  • 10 ans au total (5 ans de période d’inclusion + 5 ans de suivi)
  • Début de l’étude : printemps 2022

Porteurs du projet

  • Pr Estelle GANDJBAKHCH (Unité de rythmologie, INSERM 1166, IHU ICAN, Hôpital La Pitié Salpêtrière)
  • Dr Mikael LAREDO (Unité de rythmologie, IHU ICAN, Hôpital La Pitié Salpêtrière)
  • Pr Alban REDHEUIL (Imagerie Cardiovasculaire et Thoracique, IHU ICAN, Hôpital Pitié Salpêtrière)
  • Pr Guy GOROCHOV (Service d’Immunologie, Hôpital La Pitié Salpêtrière)

Budget global

333 403 €